Κερατόκωνος

1. Τι είναι ο κερατόκωνος;

Ο κερατόκωνος είναι μια εκφυλιστική παθηση του κερατοειδούς. Εκφυλιστικές είναι οι παθήσεις που προκαλούν αλλοίωση της φυσιολογικής δομής των κυττάρων και των ιστών στην προκειμένη περίπτωση του κερατοειδούς.

Ο κερατοειδής είναι το μπρστινό διάφανο καμπύλο τμήμα του ματιού μας. Στον κερατοειδή η φυσιολογική καμπυλότητα του κερατοειδούς μεταβάλεται και το σχήμα του από ομαλό κυρτό μεταβάλλεται με τέτοιο τρόπο που προσομοιάζει με «κώνο» (κωνοειδές). Σε αυτή τη μεταβολή του σχήματος του κερατοειδούς οφείλει και το όνομά της αυτή η πάθηση: κερατό-(κερατοειδής) και κωνος= κερατόκωνος.Ταυτόχρονα υπάρχει και μια προοδευτική λέπτυνση του κερατοειδους και σε καποιες σοβαρές περιπτώσεις θόλωση και ουλοποίηση αυτού.

2. Ποιες οι αιτίες του κερατοκώνου, πόσο συχνός είναι και σε ποια ηλικία εμφανίζεται;

Ο κερατόκωνος είναι μια πάθηση που εμφανίζεται χωρίς κάποια εμφανή αιτιολογία. Η εμφάνισή του με μεγαλύτερη συχνότητα σε κάποιες οικογένειες φαίνεται να οφείλεται σε έναν κληρονομικό παράγοντα σχετιζόμενο με τη νόσο. Επίσης ένας άλλος παράγοντας που συμβάλει στην ενεργοποίηση της νόσου είναι το έντονο «τρίψιμο» των ματιών , συνήθεια κυρίως σε αλλεργικούς ασθενείς.

Άλλοι παράγοντες που φαίνεται να συνδέονται με τη νόσο έχουν σχέση με μιά πιθανή ανωμαλία του κερατοειδούς στο μεταβολισμό των ελευθερων ριζών (οξειδωτικό stress) καθώς επίσης και ορμονολογικοί ή περιβαντολογικοί παράγοντες. Η συχνότητά του στη χώρα μας, χωρίς να έχουμε ασφαλή δεδομένα, κυμαίνεται από ένα περιστατικό κερατοκώνου σε 1000 εως 2000 άτομα πληθυσμού.Οι ασυμπτωματικές μορφές (ήπιος υποκλινικός κερατόκωνος ή forme fruste κερατόκωνος) φαίνεται να έχούν πολύ μεγαλύτερη συχνότητα. Οι συγχρονες αντιλήψεις δηλαδή για τη συχνότητα του κερατοκώνου έχουν αλλάξει, καθώς παλαιότερα θεωρούνταν σπάνια πάθηση. Η εξέλιξη της τεχνολογίας κυρίως όσο αφορά την τοπογραφία κερατοειδούς σε συνδυασμό με την αύξηση των διαθλαστικών επεμβάσεων που με τη σειρά της αύξησαν τον αριθμό των ατόμων που υποβάλλονται σε τοπογραφία κερατοειδούς, κατέδειξαν οτι η συχνότητα της πάθησης είναι μεγαλύτερη από οτι πιστευόταν παλαιότερα.

Ο κερατόκωνος εμφανίζεται στην εφηβική ή μετεφηβική ηλικία και συνήθως η εξέλιξη του θεωρείται οτι σταματά μέχρι την ηλικία των 40 ετών. Υπάρχουν όμως περιπτώσεις που η έναρξη της νόσου γίνεται σε μικρότερη ηλικία ή σπανιότερα συνεχίζει να εξελίσσεται και σε ηλικίες μεγαλύτερες τοων 40 ετών. Είναι νόσος που προσβάλλει και τα δύο μάτια (αμφοτερόπλευρη) αλλά ασύμετρη, δηλαδη συνήθως τα δύο μάτια εμφανίζουν διαφορετικό στάδιο εξέλιξης της νόσου.

3. Ποια τα συμπτώματα που προκαλεί;

Tα συμπτώματα του κερατοκώνου είναι ανάλογα τη βαρύτητά του, δηλαδή το στάδιο εξέλιξης που βρίσκεται η νόσος και δεν είναι τα ίδια σε κάθε ασθενή.Σε πολύ αρχικό στάδιο (υποκλινικός κερατόκωνος ή forme frusteκερατόκωνος) η πάθηση μπορεί να μην έχει κανένα σύμπτωμα και διαπιστώνεται μόνο με την εξέταση της τοπογραφίας κερατοειδούς. Στη συνέχεια αν ο κερατόκωνος αρχίζει να εξελίσσεται (δε σημαίνει οτι όλοι οι κερατόκωνοι θα εξελιχθούν) οι ασθενείς αρχίζουν και έχουν συμπτώματα.

Έτσι σε αρχικά στάδια έχουν πολύ ήπια συμπτώματα τα οποία συνήθως είναι αύξηση της μυωπίας, του αστιγματισμού ή της υπερμετρωπίας συνήθως στο ένα και στη συνέχεια στο άλλο μάτι. Με το πέρασμα του χρόνου συμπτώματα χειροτερεύουν πολύ με μεγάλη αύξηση κυρίως του αστιγματισμού που δεν μπορεί να θεραπευτεί με μαλακούς φακούς επαφής και απαιτείται η χρήση ειδικών σκληρών κερατοκωνικών φακών επαφής. Στο τελικό στάδιο της νόσου η όραση δεν μπορεί να βελτιωθεί με γυαλιά ή φακούς και απαιτείται μεταμόσχευση κερατοειδούς. Αλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν την παραμόρφωση των ειδώλων, τη φωτοφοβία (έντονη ενόχληση στο φως) ή σε σοβαρές περιπτώσεις την απότομη θόλωση της όρασης συνοδευόμενη από πόνο (οξύς ύδρωπας).

Συνήθως η εξέλιξη του κερατοκώνου γίνεται αργά σε μεγάλα διαστήματα μηνών ή ετών, υπάρχει όμως περίπτωση-κυρίως σε μικρότερες ηλικίες-η εξέλιξη να γίνει «κατα ώσεις» δηλαδή μεγάλη επιδείνωση της ασθένειας απότομα σε σχετικά μικρό διαστημα μηνών.

4. Πώς γίνεται η διάγνωση;

Η διάγνωση στα αρχικά στάδια βασίζεται στην εμπειρία του οφθαλμιάτρου για τη συγκεκριμένη ασθένεια βασιζόμενος στα χαρακτηριστικά του αστιγματισμού, στα ευρύματα κατα την κλινική εξέταση (εξέταση στη σχισμοειδή λυχνία) και κυρίως στην εξέταση της τοπογραφίας που είναι η βασική εξέταση για τη διάγνωση του κερατοκώνου. Αύξηση του αστιγματισμού σε ήλικίες άνω των 20 ετών θα πρέπει να βάζουν την υποψία για πιθανή ύπαρξη κερατοκώνου, ειδικότερα στη χώρα μας που το ποσοστό της νόσου είναι σχετικά υψηλό. Η όσο το δυνατόν γρήγορη διάγνωση της νόσου σχετίζεται άμεσα με τα αποτελέσματα της θεραπείας.

5. Ποιες θεραπείες υπάρχουν;

Το πρώτο πράγμα που θα πρέπει να γίνει κατανοητό είναι ότι δεν χρειάζονται όλες οι περιπτώσεις του κερατοκώνου θεραπεία. Ο κερατόκωνος είναι μια πάθηση που είναι δυνατόν να εξελίχθεί και να μειώσει την όραση, αλλά δεν εξελίσσεται σε όλους τους ασθενείς στον ίδιο βαθμό. Έτσι έχουμε περιπτώσεις ήπιου κερατόκωνου που δέν εξελίσσεται και δεν επηρεάζει την όραση που απλώς παρακολουθούμε τους ασθενείς και περιπτώσεις που έχουμε εξέλιξη και πρέπει να επέμβουμε θεραπευτικά. Γενικότερος κανόνας είναι σε μικρότερες ηλικίες η αντιμετώπιση είναι πιο επιθετική, ενώ όσο ο ασθενείς πλησιάζει προς την τέταρτη δεκαετία της ζωής γινόμαστε γενικά περισσότερο συντηριτικοί στην απόφασή μας να επέμβουμε χειρουργικά. Πρέπει να γίνει κατανοητό οτι θεραπεία (ουσιαστικά αναστολή της εξέλιξης του κερατοκώνου) επιτυγχάνεται μόνο με την τεχνική διασύνδεσης κολλαγόνου (cornea cross linking), ενώ τα γυαλιά οι μαλακοί, οι σκληροί, και οι υβριδικοί φακοί επαφής, οι ενδοκερατοειδικοί δακτύλιοι και η μεταμόσχευση κερατοειδούς αποβλέπουν στην αποκατάσταση της μειωμένης όρασης από τη νόσο.

Θεραπεία διασύνδεσης κερατοειδικού κολλαγόνου(cornea cross linking-CXL) (Εικ. 1)

Εικόνα 1

Πρόκειται για μια επαναστατική θεραπεία για την πάθηση του κερατοκώνου που εφαρμόζεται από το 2003 οταν ο Wollensak περιέγραψε για πρώτη φορά αυτή την θεραπευτική τεχνική. Πρίν τη θεραπεία διασύνδεσης ουσιαστικά δεν υπήρχε κάποιος τρόπος να αναχαιτιστεί η εξέλιξη του κερατοκώνου. Πρόκειται για το συνδυασμό μιας βιταμίνης, της ριβοφλαβίνης (βιταμίνη Β12), η οποία ενσταλάσσεται στον οφθαλμό, με την ταυτόχρονη ακτινοβόληση με υπεριώδη ακτινοβολία (UV). Ο συνδυασμός αυτός ουσιαστικά ισχυροποιεί τον κερατοειδή, τον κάνει λιγότερο ελαστικό με αποτέλεσμα να σταματά η εξέλιξη του κερατόκωνου στο στάδιο που βρίσκεται στον εκάστοτε ασθενή. Είναι μια ελάχιστα επεμβατική τεχνική με πολύ μεγάλα ποσοστά επιτυχίας η οποία γίνεται με τοπική ενστάλαξη αναισθητικών σταγόνων και διαρκεί περίπου μια ώρα.

Η πρώτη τεχνική που εφαρμόστικε το 2003 περιγράφει τη διάρκεια της ενστάλαξης της ριβοφλαβίνης, τη διάρκεια και την ένταση της ακτινοβολίας καθώς και άλλες λεπτομέριες της τεχνικής αυτής και ονομάστηκε πρωτόκολλο της Δρέσδης λόγω του γεγονότος ότι εκεί εφαρμόστηκε για πρώτη φορά. Από τότε η τεχνική αυτή (πρωτόκολλο) έχει εξελιχθεί, με σημαντικές παραλλαγές του κλασσικού πρωτοκόλου της Δρέσδης που στοχεύουν όχι μόνο στην αναστολή της εξέλιξης του κερατοκώνου αλλά και τη βελτίωση της όρασης. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι στη χώρα μας έχουν αναπτυχθεί σημαντικές εφαρμογές βελτίωσης του αρχικού πρωτοκόλλου.

Πρώτος ο κ.Κανελλόπουλος συνδύασε τη θεραπεία του κερατοκώνου με ένα Laser (φωτοδιαθλαστική κερατεκτομή) για την μείωση του αστιγματισμού (πρωτόκολλο της Αθήνας) ενώ ο κ.Κυμιωνής ανέπτυξε μια τεχνική συνδυάζοντας ένα Laser που εξομαλύνει την επιφάνεια του κερατοειδούς με τη θεραπεία του κερατοκώνου, βελτιώνοντας σημαντικά την όραση αυτών των ασθενών (πρωτόκολλο της Κρήτης). Τα τελευταία χρόνια έχουν γίνει επίσης προσπάθειες να μειωθεί ο χρόνος της θεραπείας και έχουν αναπτυχθεί αντίστοιχες τεχνικές (επιταχυνόμενο CXL-accelerated CXL).

Γυαλιά μαλακοί και σκληροί φακοί (Εικ. 2)

Εικόνα 2

Στα πρώτα στάδια της νόσου ο αστιγματισμός ή οι άλλες εκτροπές (μυωπία-υπερμετρωπία) μπορούν να διορθωθούν με τη χρήση αρχικά των κλασσικών γυαλιών οράσεως ή των μαλακών φακών επαφής. Καθώς η νόσος εξελίσσεται η βελτίωση της όρασης συνήθως απαιτεί τη χρήση των άκαμπτων αεροδιαπερατών φακών επαφής (σκληροί φ.ε.).

Πρόκειται για φακούς οι οποίοι κατασκευάζονται ειδικά για κάθε ασθενή και γίνεται εφαρμογή τους από εξειδικευμένο τεχνικό.

Ενδοκερατοειδικοί δακτύλιοι (Εικ. 3)

Εικόνα 3

Πρόκειται για ημικυκλικά μικροσκοπικά ενθέματα από βιοσυνθετικό υλικό τα οποία τοποθετούνται μέσα στον ιστό του κερατοειδούς αφού πρώτα δημιουργηθούν μηχανικά ή με laser αντίστοιχου μεγέθους και σχήματος «τούνελ». Οι ήμιδακτύλιοι αυτοί μηχανικά εξομαλύνουν την επιφάνεια του κερατοειδή, μειώνουν το κωνικό σχήμα του κερατοκωνικού κερατοειδούς και βελτιώνουν την όραση. Σε αντίθεση με ότι πιστευόταν παλαιότερα, δεν συμβάλουν στην αναστολή της εξέλιξης του κερατόκωνου.

Σε πολλές περιπτώσεις μορούν να συνδυαστούν με τη θεραπεία διασύνδεσης κολλαγόνου, δηλαδή πρώτα να γίνει η ένθεση των δακτυλίων αυτών για τη βελτίωση της όρασης και στη συνέχεια η θεραπεία διασύνδεσης για την αναστολή του κερατοκώνου.

Μεταμόσχευση κερατοειδούς (Εικ. 4)

Η μεταμόσχευση κερατοειδούς γίνεται μόνο σε περιπτώσεις πολύ προχωρημένου κερατοκώνου που η μείωση της όρασης και η λέπτυνση του κερατοειδούς είναι τόσο μεγάλη που δέν μπορούμε πλέον να βελτιώσουμε την όραση με άλλο τρόπο. Στην περίπτωση του κερατοκώνου τα ποσοστά επιτυχίας της μεταμόσχευσης είναι πολύ υψηλά.